先天性非溶血性黄疸简介

今天给各位分享先天性非溶血性黄疸简介的知识，其中也会对先天性非溶血性黄疸进行解释，如果能碰巧解决你现在面临的问题，别忘了关注本站，现在开始吧！

一、新生儿ABO溶血性黄疸无贫血

1、新生儿abo溶血性黄疸是指ABO血型系统不合导致的溶血性黄疸，新生儿abo溶血性黄疸是指妈妈对胎儿的血液红细胞产生抗体，通过胎盘进入胎儿的血液中，破坏了胎儿的红细胞，造成胎儿贫血，胆红素产生过多，形成黄疸，新生儿的ABO溶血性黄疸，出现早，进展快，病情严重，治疗不及时，可以出现贫血，甚至合并胆红素脑病，出现神经系统后遗症的可能，对宝宝的危害比较大。

2、所以怀疑有abo溶血性黄疸的宝宝，应该早期严密观察黄疸的情况，动态监测，及早治疗，避免神经系统损伤及后遗症的发生。

3、还是在医院多观察观察听从医生的建议和安排家长自己也应该调整好心态不要过于担心。

二、黄疸有哪些特性

1、黄疸是指血中胆红素（非结合胆红素和结合胆红素）增高，使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染现象。临床上常以巩膜和皮肤发黄，或尿呈浓茶色而被发现有黄疸。正常血清胆红素不超过18毫摩尔/升（1毫克/分升），如血清总胆红素超过正常值，而肉眼尚未能察见巩膜、皮肤黄染，称隐性或亚临床黄疸。黄疸不是一个独立疾病，而是许多疾病的一个症状和体征。按黄疸发生的机理，分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、梗阻性黄疸、先天性非溶血性黄疸。

2、溶血性黄疸由各种急、慢性血管内溶血所致。其黄疸的特点为血清总胆红素增高，常为轻或中度增高，其中非结合胆红素占80%以上，尿中尿胆原强阳性，胆红素阴性。

3、肝细胞性黄疸由各种原因使肝细胞受损所致。其特点为血清总胆红素增高，其中结合胆红素增高，占30%以上，尿中胆红素阳性，尿胆原亦为阳性，常伴有肝功能试验异常，特别是血清转氨酶明显增高。

4、梗阻性黄疸由肝内或肝外胆管阻塞所致，特别是肝外胆管被各种病变阻塞。其黄疸特点为血清总胆红素增高，其中结合胆红素占35%以上，甚至高达60%，尿内胆红素强阳性，尿胆原消失或减少。

5、先天性非溶血性黄疸多因肝细胞对胆红素代谢发生先天性缺陷，引起非结合胆红素增高或结合胆红素增高的各种综合症，这些先天性黄疸多有一定家族史，除黄疸外，其他症状和体征不明显，无需特殊治疗，预后良好，往往需作肝活检来确诊。

6、在出现黄疸时，首先要弄清其性质、程度、原因、障碍的部位等，进而检查全身状态有无合并症，再进行适宜的治疗。

三、先天性非溶血性黄疸简介

目录 1拼音 2英文参考 3疾病别名 4疾病代码 5疾病分类 6疾病概述 7疾病描述 8症状体征 9疾病病因 10病理生理 11诊断检查 12诊断 13实验室检查 14其他辅助检查 15鉴别诊断 16治疗方案 17并发症 18预后及预防 19预后 20预防 21流行病学 22特别提示附： 1治疗先天性非溶血性黄疸的穴位 1拼音

xiān tiān xìng fēi róng xuè xìng huáng dǎn

xiān tiān xìng fēi róng xuè xìng huáng dǎn

congenital nonhemolytic jaundice

Gilbert综合征,慢性家族性非溶血性黄疸(间接型),体质性肝功能不良,特发性非溶血性胆红素增多症,间歇性幼年性黄疸,家族性胆汁血症,青春期间歇性黄疸,非结合性胆红素增多症,肝炎后胆红素增多症,nonhemolyticjaundice,congenital,Constitutional hepatic dysfunction

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。患者主要为儿童、青少年，男女比例为2∶1～7∶1。主要表现为清胆红素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有昼夜或季节性波动,可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血。除偶见显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。但近年来在定义上有些争议的是也包括部分轻度溶血性黄疸，病毒性肝炎后间接胆红素增高病人以及BSP试验异常的病人，将这类病人也归于本综合征。

主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸，可呈隐性；黄疸可以持续存在达老年，但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有昼夜或季节性波动，约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。病人一般情况尚可，多无明显自觉症状；部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血。除偶见显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。根据血清胆红素的浓度不同，可将本综合征分为轻型和重型。轻型较重型多见，血清胆红素低于85.5μmol/L；重型的血清胆红素大于85.5μmol/L，常在新生儿期即出现黄疸。

目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行，以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍，因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。

在所有病人肝穿刺活体组织标本中，证实肝脏的胆红素葡萄糖醛酸转移酶的活力值明显减低，提示肝脏从血浆中清除间接胆红素的能力降低，但血浆非结合胆红素的浓度与该酶活力降低的程度无明显关系。这可能由于部分Gilbert综合征病人也同时存在着缓和的代偿性溶血情况所致；从胆红素转运动力学研究提示，非结合高胆红素血症的原因不是由于生成过多，而是由于转运缺陷。另一方面通过部分病人伴有BSP转运异常，也提示本综合征有部分病人具有转运功能缺陷，由于游离胆红素进入肝细胞后，被肝细胞浆内的两种低分子可溶性“受体蛋白”(Y、Z蛋白接受)带到滑面内质网，在酶的作用下进行结合，若Y、Z蛋白量不足或接受功能差时，则造成运输障碍也会影响肝细胞对非结合胆红素的摄取与结合，根据血清胆红素的浓度不同，可将本综合征分为两型，其发病机制可能有所不同。

1.轻型较重型多见，血清胆红素低于85.5μmol/L，粪内尿胆原正常。其发病机制可能为肝细胞摄取及转运非结合胆红素的过程有缺陷。如肝细胞浆内可溶性蛋白受体不足或其接受功能不良，造成肝细胞内非结合型胆红素的转运障碍，而影响了肝细胞对非结合型胆红素的摄取不良。但也可能有一部分轻症病人与重症病人的发病机制相同，是属于同一类型的，即由于葡萄糖醛酸转移酶活力减低不明显所致，但由于缺乏敏感检测技术，而与测不出极轻度酶活力的降低有关。

2.重型血清胆红素大于85.5μmol/L(5mg/dl)，常在新生儿期即出现黄疸。由于同时伴有肝细胞中微粒体内葡萄糖醛酸转移酶活力不足，而致肝细胞结合功能不良，造成非结合胆红素增高血症的黄疸。

由于本病可与一些具有临床后果的疾病相混淆，而导致处理错误，因而临床确诊较为重要。下列几点高度提示Gilbert综合征：

1.慢性间歇性或波动性轻度黄疸，有发作诱因，可有家族史，一般状况良好，无明显症状。

2.体格检查除轻度黄疸外，无其他异常体征，肝脾多不大。

3.一般肝功能(ALT、AST、AKP、胆汁酸)正常，仅有血浆非结合胆红素增高水平的波动性升高。

4.无溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸证据。

如在12～18个月内经2～3次随访，无其他实验室异常发现，即可诊断为Gilbert综合征。检测UGT1启动子内TATAA序列或基因有无突变有助于诊断。

：大多数病例的黄疸轻微，血清总胆红素在22.1～51.3μmol/L,少数至85～102μmol/L或更高，主要为血中非结合胆红素升高。血清胆酸正常，其他肝功能试验正常(如ALT、AST和γGT)。无溶血证据，红细胞脆性试验正常。尿胆红素阴性，粪中尿胆原量正常，尿中尿胆原量不增加。

1.胆囊显影良好，胆囊造影可无异常。

2.苯巴比妥试验苯巴比妥能够诱导肝脏微粒体葡萄糖醛酸转移酶的活性，促进非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合，降低血浆非结合胆红素的浓度。口服苯巴比妥2周，3次/d，每次60mg；服完药物后测定血浆胆红素的浓度，多数病人黄疸改善，血清间接胆红素明显下降，甚至可达正常；如系UGT1的完全缺如所引起的黄疸则无效。

3.低热量饮食试验2～3天内每天给予1674kJ(400kcal)饮食，若血浆间接胆红素值增加大于100%，或增加25.65μmol/L，有诊断意义。恢复正常饮食后12～24h，降至基础水平。低热量饮食试验对本病的敏感性约80%，特异性几达100%。饥饿引起Gilbert综合征患者血清胆红素升高机制可能是多因素的，与饥饿引起的下列改变有关：肝内胆红素配体和Z蛋白含量降低；血红素分解代谢增加；脂肪组织内脂解，游离脂肪酸增加，引起胆红素游离和释放入循环；肠蠕动减弱，胆红素肠肝循环增加。

4.给Gilbert综合征病人示踪剂量的放射性核素标记的间接胆红素，并测定24h后在血浆中存留的百分数，Gilbert综合征病人的数值比正常人增高。

5.肝活检查无明显改变，偶可见少量脂肪性变，偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着。肝穿刺取活体组织做胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力测定，其活力较正常人明显减低。电子显微镜检查，可见到肝细胞内的粗面内质网及其上的蛋白微粒均显著减少，滑面内质网则增加肥大。

需要与脂肪肝、酒精中毒、慢性胆囊炎、肝硬化及病毒性肝炎等引起的慢性非结合性高胆红素血症相鉴别；还需要与慢性溶血性黄疸鉴别，后者除间接胆红素增高外，尚有贫血、网织红细胞增高，尿中尿胆原亦有所增高。部分血清病原学阴性病毒性肝炎被误诊为Gilbert综合征的原因有：病史不详、片面重视治疗试验及饥饿试验、对肝穿刺活组织检查缺乏重视。

一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物：给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯)，1周后，血清间接胆红素会降至正常，其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低，但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg，3次/d，可以增加Y蛋白的合成，可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力，而促进肝细胞的结合功能，以降低高非结合胆红素血症。原卟啉锡(Tinprotoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶，减少胆红素生成，但其对本病的价值，尚待证明。

Gilbert综合征系一良性疾病，良性经过，预后良好。

先天性病人家族中约有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。患者主要为儿童、青少年，男女比例为2∶1～7∶1。

本病无特殊预防方式，早期发现早期治疗。

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