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由肿瘤压迫、炎性浸润或颅脑外伤引起的,必须处理好原发病。鞍区肿瘤患者,术中尽量避免损伤垂体后叶、垂体柄和垂体门脉系统。针对肿瘤可做放疗、手术和药物治疗;针对炎性病变可用激素治疗。
醋酸去氨加压素片:商品名为弥凝,20多年临床应用证明其疗效好,副作用少,一致认为是治疗CDI的首选药物。一般成人和儿童的初始适宜剂量为每次0.05~0.1毫克,每日三次。孕妇慎用。
醋酸去氨加压素注射液:商品名为弥柠。剂型为4µg/1ml;成人每天1-2次,每次1-4微克(0.25-1毫升);一岁以上儿童每天1-2次,每次0.1-1微克(0.025-0.25毫升)。通常采用静脉给药,但如需要,也可进行肌肉或皮下给药。
神经垂体素:又称垂体后叶素,一般皮下注射5~10U,维持4~6小时。孕妇禁用。
水剂**P:皮下或肌肉注射5~10U,6~8小时注射一次。
油剂鞣酸**P:又称尿崩停,一次注射0.3ml,维持36~72小时;注射1ml,维持5~10天。起始剂量要小。
2.1噻嗪类利尿药:氢氯噻嗪,一般每日2~3次,每次25mg。
2.2卡马西平:一般每日2~3次,每次0.1~0.2g。/4是由于摩托车事故,年轻男性居多。MRI/CT可表现为下丘脑或神经垂体出血、垂体柄离断或神经垂体梗塞。
1、CDI分为三种类型:先天性CDI、获得性CDI和遗传性CDI。
2、先天性中枢性尿崩:主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症,占尿崩症的5 0%~6 O%
3、获得性中枢性尿崩:常见于:①头颅外伤及垂体下丘脑手术:是CDI的常见病因。以脑垂体术后一过性CDI最常见。如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损,则可导致永久性CDI。②肿瘤:颅咽管瘤、垂体转移癌、垂体肉瘤、淋巴瘤等。③肉芽肿:结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。④感染性疾病:脑炎、脑膜炎、结核、梅毒、弓形体病等。⑤血管病变:动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。⑥炎症性:淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎、肉芽肿病、红斑狼疮、硬皮病等;⑦化学毒物;⑧特发性;⑩其他:自身免疫性病变也可引起CDI,血清中存在抗AVP细胞抗体。
4、遗传性中枢性尿崩症:可为X-连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传
5、先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症以及自身免疫性中枢性尿崩症都是因为神经垂体系统本身病变所致,也称为原发性中枢性尿崩症;外伤、肿瘤、手术、感染、肉芽肿和血管病变所致的尿崩也称为继发性中枢性尿崩症。
尿崩症(diabetes inspidus,DI)是由各种原因影响了AVP(血管加压素,又称抗利尿激素,ADH)分泌不足或肾脏对血管加压素的反应缺陷而引起的一组症候群,其特点是多饮多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。中枢性尿崩症(又称血管加压素缺乏,下丘脑性尿崩症,Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI)是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致AVP合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。男女发病比例相通,可发生在各年龄段,其中10~20岁为高发年龄。
加压素试验,用于鉴别中枢性尿崩症和肾性尿崩症。禁饮和加压素试验可联合进行。方法:给予水溶性垂体后叶素5U,(或AVP0.1U/kg)皮下注射。注射后2小时内,每15分钟留尿1次,监测指标同上,试验结束时取血测血钠和血渗透压。观察用药前后尿量和尿比重的变化,中枢性尿崩症尿量明显减少,尿比重和尿渗透压明显上升,尿渗透压较给药前增加50%以上。如果尿量和尿比重无明显变化,甚至出现面色苍白、腹痛、呕吐等反应需终止试验,诊为肾性尿崩症。
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