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胆道闭锁?胆道闭锁的症状

2023-11-15 15:28:03育儿问答
大家好,今天给各位分享胆道闭锁的一些知识,其中也会对胆道闭锁的症状进行解释,文章篇幅可能偏长,如果能碰巧解决你现在面临的问题,别忘了关注本站,现在就马上开始吧!一、胆道闭锁有什么症状1.黄疸黄疸为首发症状,一般在生后1~2周开始逐渐显露。少

大家好,今天给各位分享胆道闭锁的一些知识,其中也会对胆道闭锁的症状进行解释,文章篇幅可能偏长,如果能碰巧解决你现在面临的问题,别忘了关注本站,现在就马上开始吧!

一、胆道闭锁有什么症状

1.黄疸黄疸为首发症状,一般在生后1~2周开始逐渐显露。少数病例要到3~4周后才开始,但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后,通常即不消退,且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,黏膜、巩膜亦显著发黄,至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。2.粪色改变小儿出生后初数天大多数无异常表现,粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色,逐渐更趋黄白色,或变成陶土样灰白色,但是在病程进行中,有时又可转变为黄白色,据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期,由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高,少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔,使部分大便呈淡黄色。3.尿色改变尿的颜色随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色,将尿布染色成黄色。4.皮肤瘙痒皮肤可因瘙痒而有抓痕。5.肝脏肿大腹部异常膨隆,肝脏肿大显著,可比正常大1~2倍,尤其肝右叶,其下缘可超过脐平线达右髂窝,病程越长(4~5个月或更长者)肝脏亦越大,边缘非常清晰,扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大,边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例,腹腔内可有一定量的腹水,以致叩诊有移动性浊音。6.全身情况病儿的营养发育一般在3~4个月内尚无多大变化,进奶好,无恶心、呕吐等消化道症状。身长、体重与正常婴儿无甚差别,偶而小儿精神倦怠,动作及反应较健康婴儿稍为迟钝;病程到5~6个月者,外表虽可能尚好,但体格发育已开始变慢,精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果,有些病例已表现有出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血等。各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来;维生素A缺乏时,出现于眼病和身体其他部分的上皮角质变化;维生素D缺乏可伴发佝偻病或其他后遗症。胆道闭锁病儿大多数在1岁左右,因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。胆道闭锁主要症状是持续黄疸,灰白色粪便,黄疸尿,腹部隆起,肝脾大,血清胆红素升高,总胆红素、直接胆红素显著升高,碱性磷酸酶升高,ALT轻度升高,尿胆红质阳性,粪胆素阴性,据此可做出诊断。B型超声波腹部检查、肝脏核素动态检查及十二指肠液胆红素检查,可判断胆道闭锁的病理类型,显示胆道形态与功能,并与肝炎鉴别。

二、胆道闭锁能治好吗-百度

1.概述先天性胆道闭锁(又称为新生儿胆道闭锁)是由于新生儿先天性的胆道生长发育缺陷引起的局部或大范围的胆道引流不畅,导致严重的阻塞性黄疸,进而影响新生儿的生长发育,甚至危及生命的严重的先天性疾病

2.诊断和治疗先天性胆道闭锁的诊断和治疗流程是:胆道造影确诊胆道闭锁的范围和类型->有条件即行葛西手术->如无葛西手术条件或葛西术后恢复不佳,应尽早行肝移植治疗。

3.药物治疗对于确诊的先天性胆道闭锁而言,药物治疗并非是行之有效的治疗方案,但可以作为辅助

4.术后恢复总体来说,小儿肝移植的恢复是不错的,在第四届全国移植运动会上,浙江大学的几位小肝友即获得了多枚金牌,其中不乏因糖原累积症和先天性胆道闭锁行亲体肝移植后康复的患儿。

三、胆道闭锁如何护理

在手术治疗胆道闭锁患儿的术前术后及日常生活中,要注意仔细护理。

1、术前肠道准备。BA患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物羣,减少术后发生胆管炎的机会。术前1 d洗肠1-2次,一般采用生理盐水低压回流洗肠,切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收,从而加重肝脏负担。洗肠液体总量为80-120ml/kg,洗肠过程尤其应注意保暖,避免患儿受凉导致呼吸道感染而延误手术时机。术前清洁洗肠可以利用机械性冲洗,从数量上减少肠道微生物。

胆道闭锁?胆道闭锁的症状

2、术后切口的护理。BA患儿术前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹胀。术后切口愈合较其他患儿差,常有腹水经手术切口外渗,需及时更换敷料,保持切口干燥,预防伤口感染与裂开。

3、严密观察病情变化。观察的内容包括体温、脉搏、呼吸、精神状况、黄疸变化、腹胀消长。由于BA患儿多合并脐疝,有时脐疝内容物是否突出被作为观察腹胀程度的客观指标。腹胀严重多可视为肝功能不全加重的表现。应注意与术后肠梗阻鉴别。另外,术后观察黄疸的变化是病情观察的重要内容,当手术后肝内胆管开放后,胆汁引流出胆道外进入肠道,表明胆汁进入正常的肝肠循环,这时患儿表现为黄疸减轻。皮肤、尿液颜色变浅,大便颜色由陶土变绿色或黄色,这些都是病情好转的表现。

4、基础护理。要保持口腔清洁,喂奶后需喂少量温开水清除残留奶液,有鹅口疮者喂奶后用生理盐水清洁口腔。皮肤清洁宜用温水,忌用皁类产品,以免破坏皮肤保护层。

5、并发症的观察和护理。BA患儿术后可合并多种并发症,早期最常见的是胆管炎和二重感染。

(1)胆管炎是肝门空肠吻合术后最为常见、最难处理、严重影响预后的并发症。其发生率达80%,它可以使刚刚建立的排胆汁的小胆管因为炎性反应、瘢痕等迅速闭塞,因而需要及早处理和预防。其表现包括不明原因的烦躁、哭闹、疲乏、腹胀、黄疽加深。胆汁排出减少或停止,重者伴寒战、发热,血清胆红素重新升高,血白细胞明显升高。胆管炎发生后需采用二联以上抗生素联合用药。激素的应用可以减轻组织水肿、抑制胶原沉积、加速肝内淤积胆汁排出,利于黄疽消退。改善术后患儿生存质量。增加自体肝生存的年限。但同时也导致患儿抵抗力下降,因此护理上要严格限制探视人员。勿与感染性尤其是呼吸道感染患儿同处一室。注意实施保护性隔离。食物反流是目前公认的引起胆管炎的重要原因,因此,患儿喂奶后要竖抱30min以上,减少食物反流。

(2)二重感染的相关因素包括抵抗力下降、大量长期使用抗生素、激素治疗等,胆道闭锁患儿具备诸多诱发因素。其表现是浅层或深部真菌感染,如皮肤会***念球菌感染、鹅口疮,以及诊治困难的真菌性胆管炎。

专家表示,胆道闭锁患儿手术年龄是决定其预后的一个重要因素,一般生后60天内接受手术治疗的效果较好,所以一旦发现小儿皮肤、巩膜黄疸,大便发白,小便深黄,长期应用利胆、退黄药物无效,应及时就诊于小儿专科医院,尤其是开展小儿外科专业的较大儿童医院就诊,必要时接受腹腔镜胆道造影明确诊断,以免贻误治疗时机。

对于较大小儿(3个月以上),是否有接受手术治疗的必要,当前还有一定争议。但最新研究发现,手术时年龄大并非完全预后不好,对于年龄较大但肝脏情况较好的患儿,Kasai术后仍有一部分患儿预后较好。但对于准备接受Kasai手术治疗的患儿家长,在接受手术前要做好充分的思想准备。因为,Kasai术后很大比例的患儿因胆管炎发作,肝功能损伤而预后不佳。

四、胆道闭锁的症状

胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指。如果不采取有效的治疗手段,在满周岁之前,因食道静脉曲张大出血而死亡或因肝昏迷或脓毒血症而夭折的比例非常高。

1、出生时无异常,出生后3-4周黄疸症状加重

患儿初生时与一般新生儿无异,胎粪正常色泽,还能正常吃奶,且精神不错,在生理黄疸期并无黄疸加剧表现。然而其疾病症状却在接下来不知不觉中逐渐显露,往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。

有的患儿生后粪便即成白陶土色,但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便,随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡,最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。醉着症状的加深,患儿的尿色也随之加深,甚至呈浓茶色。

父母可能发现新生儿的眼白发黄且皮肤偏黄,这种现象会日益加重,随着病情突飞猛进,孩子的皮肤可能呈黄绿色或灰绿色,同时出现皮肤瘙痒、情绪烦躁等症状。

4、出现易感染、水肿、腹水等症状

随着黄疸加重,肝脏也逐渐增大、变硬,患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐,同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。

5、逐渐表现出维生素缺乏的症状

最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血。5-6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、抽搐;维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻。

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