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g6pd,什么叫做G6PD

2024-01-14 15:33:22育儿问答
其实g6pd的问题并不复杂,但是又很多的朋友都不太了解什么叫做G6PD,因此呢,今天小编就来为大家分享g6pd的一些知识,希望可以帮助到大家,下面我们一起来看看这个问题的分析吧!一、G6PD的介绍G6PD是一种存在於人体红血球内,协助葡萄糖

其实g6pd的问题并不复杂,但是又很多的朋友都不太了解什么叫做G6PD,因此呢,今天小编就来为大家分享g6pd的一些知识,希望可以帮助到大家,下面我们一起来看看这个问题的分析吧!

一、G6PD的介绍

G6PD是一种存在於人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生NADPH(还原型辅酶Ⅱ)的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。 G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。G6PD对于磷酸戊糖旁路至关重要,而该途径可为髓鞘脂酸形成提供 NADPH。

二、G-6-PDH简介

目录 1概述 2 G6PDH的别名 3葡萄糖6磷酸脱氢酶的医学检查 3.1检查名称 3.2分类 3.3取材 3.4葡萄糖6磷酸脱氢酶的测定原理 3.5试剂 3.6操作方法 3.7正常值 3.8化验结果临床意义 3.9附注 3.10相关疾病这是一个重定向条目,共享了葡萄糖6磷酸脱氢酶的内容。为方便阅读,下文中的葡萄糖6磷酸脱氢酶已经自动替换为 G6PDH,可点此恢复原貌,或使用备注方式展现 1概述

G6PDH(G6PD)来源于红细胞,催化葡萄糖6磷酸,生成的NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G6PD缺乏者,在服用某些药物(如抗疟药伯氨喹啉、磺胺药等)及食用蚕豆后,代谢产生的自由基,或与氧合血红蛋白作用形成的H2O2,使GSH氧化成GSSG。由于GSH降低,Hb巯基失去GSH的保护,被氧化变性形成Heinz小体。红细胞膜失去巯基保护而功能受损,终致溶血。G6PD缺乏(陷)基因在X染色体上,通过女性遗传,男性患者居多。

G6PDH(G6PD)来源于红细胞,催化葡萄糖6磷酸,生成的NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G6PD缺乏者,在服用某些药物(如抗疟药伯氨喹啉、磺胺药等)及食用蚕豆后,代谢产生的自由基,或与氧合血红蛋白作用形成的H2O2,使GSH氧化成GSSG。由于GSH降低,Hb巯基失去GSH的保护,被氧化变性形成Heinz小体。红细胞膜失去巯基保护而功能受损,终致溶血。G6PD缺乏(陷)基因在X染色体上,通过女性遗传,男性患者居多。

红细胞G6PD催化葡萄糖6磷酸(G6P)氧化成6磷酸葡萄糖δ内酯,后者很快氧化成6磷酸葡萄糖酸(6PGA),同时氧化型辅酶Ⅱ(NADP+)被还原成NADPH。在340nm处测定NADPH的生成量,计算G6PD的活力。

红细胞中还含有6磷酸葡萄糖酸脱氢酶(6PGD),氧化成6PGA脱羟,生成核酮糖5磷酸(R5P),可同时使NADP+还原成NADPH。因此,由(6PGA+G6P)组成的底物系统测得的活力,减去单独6PGA底物测得的活力,代表真正的G6PD活力。

(1)TrisHClEDTA缓冲液(pH8.0,TrisHCl 1mol/L,EDTA5mmol/L):称取

30.25g Tris,EDTA·Na2 0.42g(或EDTANa2·2H2O 0.465g),加约200ml蒸馏水溶解,以5mol/L盐酸调pH至8.0(25℃),用水稀释至250ml。

(2)0.1mol/L氯化镁溶液:称取5.08g MgCl2·6H2O,溶于蒸馏水中,稀释至250ml。

(3)2mmol/L在NADP:称取NADP(Sigma)10mg,加蒸馏水6.5ml,溶解。

(4)6mmol/L葡萄糖6磷酸二钠:称取G6PNa2 21.5mg,加蒸馏水10ml,溶解。

(5)6mmol/L 6磷酸葡萄糖酸:称取6PGANa2 20.6mg,加蒸馏水10ml,溶解。

上述各试剂在-20℃存放,可稳定数月。

混匀,37℃在340nm波长处每隔1min读取1次吸光度,共读6次(由5min吸光度的变化,求每分钟吸光度增加的平均值(△A/min)。以B管调零,读U管吸光度。

G6PD活力9.34±1.59U/g Hb(37℃)。

临床上检查红细胞G6PD主要用于诊断有关的溶血性贫血。如:

(1)先天性:先天性G6PD缺乏性溶血性贫血、蚕豆病。

(2)药物性溶血性贫血:如伯氨喹啉、对氨水杨杨杨酸杨酸钠、磺胺、阿斯匹林等。

(3)非药物性溶血性贫血:如病毒或细菌感染、新生儿黄疸等。

溶血液制备:新鲜抗凝血离心去上清液及白细胞层,用生理盐水洗涤2次,再加盐水,使压积细胞为30%。将此红细胞悬液置冰水备用。用时以蒸馏水作25倍稀释,即为溶血液。用氰化血红蛋白法测定溶血液中血红蛋白浓度(gh)。

三、什么叫做G6PD

1、G6PD是一种存在于人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素。

2、在这代谢过程中会产生NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。

3、G6PD缺乏使机体中不能通过磷酸戊糖途径得到充足的NADPH,则难使谷胱甘肽保持还原状态,此时红细胞尤其是老的红细胞容易破裂,引起溶血性贫血。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型者可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重者可危及生命。

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四、G6PD详细资料大全

G6PD是一种存在于人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生NADPH(还原型辅酶Ⅱ)的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。 G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。G6PD对于磷酸戊糖旁路至关重要,而该途径可为髓鞘脂酸形成提供 NADPH。

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