先天性巨结肠 先天性巨结肠能治好吗

大家好，感谢邀请，今天来为大家分享一下先天性巨结肠的问题，以及和先天性巨结肠能治好吗的一些困惑，大家要是还不太明白的话，也没有关系，因为接下来将为大家分享，希望可以帮助到大家，解决大家的问题，下面就开始吧！

一、先天性巨结肠有什么症状

摘要：很多新生儿出现先天巨结肠，是由神经嵴组织发育出现了障碍所造成的。女性怀孕的第五周神经嵴的神经细胞开始发育，直到第十二周结束。而在这个期间发育出现停顿的话，就会使胎儿的肠部缺乏神经节，使得部分肠道丧失蠕动功能，进而形成先天巨结肠。那么，先天性巨结肠有什么症状？一起来看看吧！什么是先天性巨结肠

先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。

1、很多新生儿出现先天巨结肠，是由神经嵴组织发育出现了障碍所造成的。女性怀孕的第五周神经嵴的神经细胞开始发育，直到第十二周结束。而在这个期间发育出现停顿的话，就会使胎儿的肠部缺乏神经节，使得部分肠道丧失蠕动功能，进而形成先天巨结肠。

2、胎儿在生长发育、出生时以及出生后，都可能会因为缺氧而出现先天巨结肠，比如早产儿，就很容易带有这种出生缺陷。

3、先天性巨结肠还可能是肠道的功能异常所导致的，这会使肠道的正常蠕动消失，转变为痉挛性收缩，进而形成先天巨结肠。

1、胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀

患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便。

长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。

是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。

先天性巨结肠，手术是能治疗好的。对于先天性巨结肠初期症状不明显，可予以通便及改善肠道的菌群等治疗维持，如出现较明显的腹痛、排便困难甚至肠出血或肠穿孔时，则需行手术治疗。手术主要行巨结肠次全切除术或全结肠切除术加以治疗，达到根治的目的。

1、保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者

可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术；

（1）Swenson手术：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

（2）Soave手术：直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

（3）Duhamel手术：在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。

二、小儿先天性巨结肠

1、你好。先天性巨结肠是胚胎期肠管发育不好，造成的一种疾病。婴儿期出现的症状越早，说明疾病越严重。

2、你的宝宝是否就是巨结肠，还不能从你叙述中确诊。一般来说，婴儿先天性巨结肠大便不干，排便量比较少，可以连续几天不排便，也可以每次排一点。所以要排除宝宝是否先天性巨结肠，应该到儿童医院摄片检查，如果的确是先天性巨结肠，可以先行扩肛治疗，如果仍不能缓解，需要择期手术治疗。建议家长带宝宝做相应检查，排除先天性巨结肠后，可以选择其他方式来解决宝宝排便不畅的问题。

三、先天性巨结肠能治好吗

1.新生儿,婴儿一般情况差,症状严重,合并小肠结肠炎或严重先天性畸形,宜暂行肠造瘘.待一般情况改善,约6~12个月后再行根治手术.

2.患儿一般情况良好,若诊断明确,医院设备完善,麻醉及外科医师技术熟练,为减轻家长负担亦可一期根治术.

3.患儿一般情况尚好,可先采用保守疗法.

适用于新生儿,儿童局限性和短段巨结肠.

1.灌肠疗法协助排粪和排气,减轻患儿腹胀和呕吐,以保证正常吃奶,维持患儿逐渐长大,再根据症状轻重考虑手术.灌肠方法是用24—26号肛管插过痉挛肠段,排气后再注入50ml盐水,保留肛管；按摩腹部,使气和粪便尽量通过肛管排空.

2.扩张直肠和肛管：每天一次,每次30分钟.扩肛器从小号到大号.

3.耳针及穴位封闭疗法：针刺耳穴肾,交感,皮质下,直肠下段等穴位,每天一次,每次30分钟；穴位封闭：肾俞穴注射人参注射液,大肠俞穴注射新斯的明；或两者交替,每天一次.

4.内服中药：常用的有补气助阳药,如党参,生黄芪,巴戟天,枳实,厚朴；行气攻下药,如郁李仁,牵牛子,厚朴,枳壳；益气养血,润燥行气化瘀药,如党参,当归,生地,熟地,肉苁蓉,厚朴,枳实,桃仁,红花.

1.结肠造口术：适于对保守疗法观察一段时间无效,而且症状逐渐加重的婴儿.多数学者主张在结肠造瘘较好,因该处造瘘可以保留最大的结肠吸收面积.而且第二次根治手术时,关瘘根治手术可一次完成.

2.根治术：要求手术创伤小,安全性大,减少或不破坏盆腔神经丛,术后不影响排粪及生殖能力.适用于6个月以上的婴儿及低位节段性痉挛巨结肠.常用的手术方法有：①结肠与直肠黏膜剥离肌鞘内拖出法：进入腹腔后,在膀胱顶的水平,切断结肠,剥离直肠肛管的黏膜和皮肤,然后切除病变段结肠和直肠(注意将缺乏神经节细胞的肠段全部切除,包括痉挛段,移行段及扩张段),将剩余的结肠充分游离后,套人直肠肌鞘内,缝合结肠四周.多余的结肠拖出,下端与肛门上端的直肠缝合固定.并先将直肠肌鞘后壁连同直肠内括约肌一起纵形切开,可以减少腹胀和术后结肠炎等并发症的发生,术后直肠鞘内留置导尿管引流,可以避免肌鞘内脓肿发生；②结肠切除,直肠后结肠拖出术(Duhamel手术)：沿直肠膀胱凹陷的腹膜反折处切开直肠两侧腹膜,直肠前壁不切开,在耻骨连合上缘2.Ocm处切断直肠,并在直肠后正中,钝性分离骶前筋膜与直肠固有筋膜鞘,直至会阴部皮下,扩肛后在肛门后方沿皮肤和黏膜交界处切开肛门之后半部,接着将准备好的结肠,由肛门后切口拖出,结肠的后壁缘与肛管齿线切口的下缘缝合,直肠前壁与结肠前壁用一全齿血管钳,放入肛管及直肠内3.0~4.Ocm夹死,1周后肠壁坏死脱落而使两管相通,新直肠腔形成.

3.duhamrl手术：近年来为了使直肠和结肠畅通和避免闸门综合征,多采用各种特制钳夹器,即改良式Duhamel手术法.即用环形钳夹器,将直肠和结肠钳在一起的手术方法.具体操作方法为：将钳夹器底叶放人结肠腔内,上叶放人直肠腔内,直肠残端由上叶之环内拉出,两叶适当夹紧,使直肠与结肠前壁夹紧,在环内切除多余的直肠残端,再从腹部将已反折的直肠顶部与结肠固定数针,约1周后,钳夹器连同坏死的肠管壁一同脱落,则形成新的直肠腔.本手术的优点为：结肠后壁与肛管后壁相连接,直肠前壁与结肠前壁相连接,形成斜吻合,消除了盲袋,避免了并发闸门综合症.

4.直肠外翻结肠拖出肛门外结肠直肠吻合术(Swenson法)：开腹后,在直肠,膀胱或子宫凹处切开腹膜,游离直肠周围直至游离到肛门附近.在膀胱以上切断闭合,经肛门使直肠外翻拖出.在翻出的直肠齿线上切开直肠壁,从该切口处插入长血管钳,夹住已游离的近端结肠残端缝线,拖至肛门,将直肠与结肠对端缝合2层,吻合口越低越好,一般距肛缘不超过2.Ocm.吻合完毕后,将结肠送还肛内.

5.经骶尾部直肠肌层切除法：患者取俯卧臀高位,在肛门与尾骨之间切开皮肤约3.Ocm长,将提肛肌和耻骨直肠肌分别向上下分开,术者左手食指放人直肠内作引导和标志或插入带气囊的肛管使直肠膨起,在直肠后壁做纵形切口,深达黏膜下层,长度依术前钡剂灌肠检查及术中冰冻切片检查无神经节细胞肠管长短而定.为了暴露充分可将尾骨切除,这样可以切除1条更长的肌肉组织.在内括约肌切除后,提肛肌和耻骨直肠肌放回原处,缝合肛门尾骨筋膜,伤口内放人引流条,24小时后拔除.

6.全结肠型手术(Mavtin法)：即直肠后回肠拖出直肠回肠侧侧吻合术(Duhamel法).但病变结肠不能全切除,一定要保留乙状结肠与远端回肠并行,侧侧吻合,以利于残余结肠的吸收功能,故采用Martin法.

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