川崎病是啥病，川崎病是什么病

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一、什么是川崎病

1、川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等，多发于4岁以下婴幼儿，近年来发病率呈逐年上升趋势，并取代了风湿热而成为儿童期重要的获得性心脏病。

2、川崎病的病因至今未明，它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑，因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害，是永久性的，发病率为13～20％，主要累及冠状动脉，表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管，出现血栓易引起心肌缺血，导致心绞痛及心肌梗塞的发生；一旦冠状动脉瘤不慎破裂，还会引发猝死。当然，除心脏症状外，还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻，尿检还可发现白细胞及蛋白。

3、川崎病有办法医治，也可以完全治愈，只不过要早做诊断及时治疗，这样既能减轻症状，又能防止冠状动脉病变的发生。一旦确诊为川崎病，在大剂量应用免疫球蛋白的同时，必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成，还可以起到消炎作用。疗程要长，至少要用2～3个月，后期可改用小剂量。如果已有冠状动脉扩张或冠脉瘤形成，则一直要用到病变消失为止。

4、在春季，患儿出现上呼吸道感染症状伴有皮疹及粘膜病变，应警惕川崎病的发生，要及早到医院就诊以免延误治疗。确诊后，务必要让孩子休息好，尤其是已有冠状动脉病变的患儿则必须要卧床休息，恢复期还应避免体力活动，尽量减轻心脏负担。

二、川崎病是什么病~

川崎病，是1967年由日本川崎先生最早发现的，故命名为川崎病，亦称皮肤粘膜淋巴结综合征。患者年龄一般不超过5岁，1～3岁的婴幼儿为高发年龄，四季均可发病，夏季尤为多见。

1.高热，常为不规则或弛张热，可高达40℃以上，一般持续1～3周，高热时伴烦躁不安或嗜睡；

2.两眼球结膜充血，热退时消散；

3.颈淋巴结肿大，亦可伴枕后及耳后淋巴结肿大；

4.口腔和咽部粘膜出现弥漫性充血，口唇渐红、干裂或糜烂，见杨梅样舌；

5.躯干出现多形性红斑或猩红热样皮疹，瘙痒，但无疱疹及结痂；

6.手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，恢复期出现特征性指、趾大片状脱皮，常见于甲床皮肤交界处。本病还常出现心肌损害，发生心肌炎或心脏冠状动脉病变，引起心肌缺血，甚至诱发心肌梗死，造成死亡。

川崎病与儿童各种出疹样疾病如麻疹、风疹、猩红热及淋巴结炎、风湿病有相似之处，应注意加以鉴别。专家指出，如果发现儿童持续发热超过5天，并出现手脚红肿、出疹及双眼出血等症状，就应考虑本病。

川崎病的发生原因尚未明确。西药中抗生素对本症治疗大多无效。

除常规治疗采用口服阿期匹林，目前新的治疗方法如下。

1不同日期静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG）的作用

日本于1993年对2652所100张以上床位的医院进行了调查，结果共发现病例11221例，其中8958（占79.8%）使用了IVIG。在这些病中多数病人使用的剂量为1000mg/kg(占36.3%)，其次为2000mg/kg（占16.9%）和1200mg/kg（占16.85）。53.8%的病人在发病后第5日开始用药，83.7%的病人在发病后第7日开始用药。研究结果提示，剂量＞2000mg/kg或者在发病后第9日以后才用药者发生心脏后遗症的比例明显增高，其原因可能与①用＞2000mg/kg的病人病情较其他组为重；②IVIG对预防心脏后遗症无效。研究认为＞2000mg/kg或者在发病第9日后开始用IVIG者对预防心脏后遗症会产生不利甚至危险因素，因此阿根延研究人员认为，当大剂量IVGV无效而危险因素存在时可采用激素冲击疗法[2]，但英国、意大利及美国采用2g/kg稀释后于10小时～12小时内缓慢静滴，如48小时～72小时内再次发烧或原因不明时可再给一次[10,11]。

是治疗KD的首选药物。该药为环氧酶抑制剂，具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。国内常用剂量为每日30mg～50mg/kg分3次～4次口服，美国采用剂量20mg/kg次，每日4次，连服14日，如超声心动提示冠状动脉正常或可疑时阿斯匹林改为每日3mg～5mg/kg共2个月～3个月[12]。

最近研究提示该病与抗原过高（高抗原性）有关，因此阿根延研究人员报道对大剂量IVIG无效的病例可采用肾上腺皮质激素冲击疗法[1]。日本东京对100例川崎病儿随机对照研究采用强的松龙每日20mg/kg连续静滴5日，然后减为每日2mg/kg口服，直至CRP正常为止，或者丙种球蛋白每日400mg/kg静滴连用3日，同时给予阿斯匹林每日50mg/kg，潘生丁每日5mg/kg，研究提示早期静脉输注强的松龙是防止冠状动脉损害的一种安全有效的方法。

此两种药与阿斯匹林联用可取得较好效果。氟联苯丙酸每日4mg/kg，热退后减为每日2mg/kg，前列腺环素每日2mg/kg，用药2周后逐渐减量停药[13]。

恢复期和慢性期为预防心肌梗塞及解除冠状动脉狭窄或闭塞，可用小剂量阿斯匹林每日3mg～5mg/kg，每日一次，如未并发冠状动脉异常，则服药时间不少于1年。

日本对100例1.5岁～4岁的KD患儿采用IVIG（400mg/kg连用3日）时口服潘生丁5mg/kg至CRP正常后停用。研究证实联用潘生丁是辅佐治疗KD的一种较好的方法[1]。

7组织纤维蛋白溶解活性物（tPA）

日本鹿儿岛医院研究认为tPA不仅对急性心肌梗塞有效，而且对无症状的血栓形成及冠状动脉瘤也有效，因无症状的血栓可致突然死亡，认为冠状动脉内注入tPA较静脉注射更为有效。剂量1440万IU。可酌用肝素和华法令[13]。

溶于注射用水2ml～3ml内，再加入葡萄糖液中于1小时内输入，维持量每小时3000U～4000U/kg，持续3小时～10小时。剂量20万IU～48万IU/每24小时，在肝素化下给予。

虽然许多病人采用阿斯匹林 潘生丁 噻氯吡啶（Ticlopidine）治疗，但仍反复发生心肌梗塞，长期服用华法令又不可取，故对此类病人应采用冠脉搭桥术[14]。

据英、美国立移植注册单位报道全世界共有8例川崎病患儿因严重的冠状动脉狭窄、冠状动脉瘤、重症不可逆性心功能不全而进行心脏移植，其中英国3例，美国5例。其中6例存活，2例死亡。研究认为心脏移植是治疗因川崎病导致的严重的心脏局部缺血的一种有效方法。移植指征为：严重心功能不全、冠状动脉多处重度狭窄、搭桥手术失败的病人[1]。

日本报道虽然3岁以下的川崎病患儿较少见，但容易出现冠状动脉受损而死亡。认为应早期发现（病后第4～5日），阿斯匹林每日30mg/kg 大剂量丙球2000mg/kg（共1次）静滴，能有效防止冠状动脉受损[1]。

UTI是一种对多种酶，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等起作用的多价酶抑制剂。临床研究提示UTI是一种内源性的抗紧张物质，而且也是一种多形核白细胞（PMN）抑制剂和自由基清除剂及抗内源性休克作用的药物。根据UTI的药理作用，在川崎病早期应用UTI能阻断PMN的致病途径，抑制PMN对纤维蛋白和弹性蛋白的破坏，起到预防动脉瘤及冠状动脉狭窄的形成等并发症，并能减少丙种球蛋白的剂量[1]。

日本山口大学采用PTX IVIG对43例川崎病患儿进行了多中心、前瞻、随机临床试验。A组病人仅用IVIG200mg/kg 阿斯匹林每日30mg/kg连用5日，B组为IVIG 阿斯匹林（剂量同A组） PTX每日20mg/kg口服，30日。结果B组无冠状动脉损害，而A组14%病人发生冠状动脉损害，提示PTX能迅速降低TNFa水平，减少对冠状动脉的损害

崎病又称皮肤粘膜淋巴综合征，是一个名叫川崎的日本人首先发现此病，故称为川崎病。本病是一种原因未明的小儿急性发热发疹性疾病。其主要表现为发热、皮肤粘膜病损、淋巴结肿大和心血管系统症状。以婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。护理时应注意以下几方面：

1、卧床休息：急性期体温发烧患儿应绝对卧床休息，降低机体耗氧量，保护心脏。注意观察体温变化及伴随症状，并及时处理。

2、饮食：给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食，供给充足的水分，勤给病儿喂水。患儿因有口腔粘膜溃疡，进食时万分痛苦，应将食物晾凉后再吃。

在药物治疗的同时,要给患儿多喝水，最好是果汁，要注意休息,尤其已发现有冠状动脉损害的患儿更须卧床休息,恢复期要避免体力活动。口腔、齿龈和咽喉肿痛难以进食的,应予静脉输液或给予流质饮食。患者治愈两年内应随访检查,定期复查心电图、胸片及超声心动图。

3、皮肤粘膜的护理：密切观察皮肤粘膜病变情况，保持皮肤粘膜清洁，每天用柔软的毛巾或纱布擦洗孩子的皮肤，注意切勿擦伤；每次便后清洗臀部；剪短指甲，保持手的清洁，以免抓伤皮肤，脱皮处千万不可撕皮，以免引起皮肤感染；衣被质地柔软而清洁，避免穿着不透气的化纤布料做的衣服；每日用1-4%硼酸水棉球擦洗双眼，必要时涂抗生素眼膏；保持口腔清洁，鼓励孩子勤漱口，口唇干燥时可涂护唇油或金霉素鱼肝油。

4、心血管系统的护理：注意观察患儿有无心血管损害症状，如面色苍白、精神萎靡、脉搏加快等，一旦发现异常情况，及时去医院就诊。

5、定期复查心电图、超声心动图，注意恢复期可能会发生冠状动脉瘤、血栓形成和心肌梗塞。

三、川崎病是什么

1、川崎病是什么？川崎病是多发生在婴幼儿中的免疫系统疾病，是一种急性全身中小动脉炎，甚至影响到心脏的冠状动脉，会造成严重的后果比如心肌梗死和动脉瘤破裂。简单说来就是免疫细胞不干正事去杀死细菌，攻击自己体内的血管。现在笔者说一下川崎病是什么

2、首先，皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。

3、其次，症状表现为：常见持续性发热，5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效出现心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。

4、最后该病是一种血管炎综合征，好发于2～4岁孩子，以男孩多见。近年来，发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以7～9月发病较多

5、川崎病是什么，川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。病程早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，尤其是冠状动脉多易受累。部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂)。急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。

四、川崎病是什么病

很多家长第一次听说“川崎病”，神情都非常紧张、焦虑，不知所措。湖南旺旺医院儿科专家强调：川崎病虽然名字陌生，但这是一种儿科的常见病之一。

川崎病因1967年由日本人川崎富作首次报道，而由此得名。发病多见于5岁以下的婴幼儿，男生多于女生。

发热，皮疹，手脚肿胀，眼睛、嘴唇都有相应症状

发热是川崎病患儿最常见的症状，持续发热的天数常常大于5天，体温一般波动在38~40℃，持续1-2周，甚至更长。

其次，川崎病会导致皮肤出现皮疹，一般在发热之后出现，常见的为斑丘疹、多形红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，躯干部多见，持续4-5天后消退。

手脚皮肤呈广泛的硬性水肿。早期皮肤呈现潮红的症状，恢复期指端膜状脱皮，重者指甲亦可脱落。此为川崎病的典型临床表现。

患儿还会出现双眼球结膜充血；口唇潮红、皲裂或出血，舌头明显充血、突出，呈草莓舌；咽部充血，扁桃体可有肿大或渗出，部分患儿还会出现颈部淋巴结肿大。

湖南旺旺医院儿科专家提醒广大家长，川崎病如不及时治疗，可发生严重的心血管继发症，是儿童最常见的后天性心脏疾病。

川崎病的主要治疗：静脉注射丙种球蛋白、阿司匹林、和加基文抗凝药

首先，需要控制炎症，但是抗生素治疗无效。需要特殊药物治疗。但是阿司匹林的胃肠道反应很大，易引起恶心、呕吐，长期使用可诱发药物性溃疡甚至出血，应饭后服。

同时，家长要注意观察患儿服药后有无胃肠反应、有无变态反应及毒性反应，有无出血反应，有反应严重者立即通知医生及时处理。

其次，还需注射静脉注射丙种球蛋白，一旦确诊必须要用。由于它属于血制品，所以在输注时应注意有无过敏反应。

第一、饮食上以易消化的半流质饮食为主，避免摄入过热，过硬或辛辣等刺激性食物，食物宜温凉。必要时可静脉补充营养。待患儿体温恢复正常后，则给予高热量，高蛋白，高维生素饮食。

第二、卧床休息，保持病房内空气流通新鲜，定时监测体温。患儿出汗时及时垫干毛巾或更换干洁衣物，保持皮肤清洁干燥。若高热持续不退，可遵医嘱进行药物降温及补液治疗。

第三、口腔黏膜充血，溃疡，唇皲裂，应鼓励患儿多饮水，保持口腔黏膜湿润。患儿餐前餐后漱口，防止继发感染。必要时进行口腔护理。

第四、及时修剪指甲，提醒患儿勿搔抓皮肤。每日清洁皮肤1-2次，每次便后及时清洗臀部并擦干用护臀膏均匀涂擦肛周皮肤。

第五、每天用生理盐水清洗双眼，勿揉眼睛。必要时遵医嘱予0.3%氧氟沙星滴眼液滴眼，预防继发感染。

出院之后，一定要严格按照医嘱要求定期复查。使用静脉丙种球蛋白患儿，11个月内不宜接种麻疹、腮腺炎、风疹和水痘疫苗，其他疫苗不需要推迟。

无冠状动脉病变的患儿出院后1个月、3个月、6个月及1-2年进行一次全面检查。未经有效治疗的患儿更应长期密切随访，每6-12个月一次。

湖南医聊特约问答作者：湖南旺旺医院7病区严_

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