脊髓侧索硬化症 萎缩性脊髓侧索硬化症

很多朋友对于脊髓侧索硬化症和萎缩性脊髓侧索硬化症不太懂，今天就由小编来为大家分享，希望可以帮助到大家，下面一起来看看吧！

一、霍金得了肌萎缩侧索硬化症为什么能活那么久

众所周知，霍金患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症，俗称为“渐冻症”。霍金在21岁时就被诊断为了“渐冻症”，当时医生宣布他只能活2年。但是霍金却坚持到了76岁，是运气好吗？是他足够坚强吗？又或者是医生的结论错误？根据“渐冻协会”数据调查，渐冻症患者发病后的平均存活时间是2到5年之间。有超过50%的人可以撑过3年，20%撑过5年。接下来存活者数字骤降。可以撑过20年的，低于5%。何为渐冻症？症状是什么？渐冻症学名被称之为肌萎缩性脊髓侧索硬化症，患者的大脑、脑干、脊髓神经元都会受到影响，躯干、四肢和头面部肌肉都无法自由支配。从霍金的症状就可以直观的了解到“渐冻症”患者的症状。霍金在21岁时就被诊断为了“渐冻症”，与时间相伴的是，手指渐渐不能动弹，最后只剩下三根可动的手指；腿不能站立，终生被禁锢在轮椅中；嘴巴歪向一边，不能发出语音；头只能偏向右边，不能自由转动；肩膀向左倾斜……世界上“渐冻症”患者有多少？美国报告渐冻症每年新发病例为2/10万～4/10万，男性患者多于女性患者，男女之比约为1.5∶1～2∶1。平均发病年龄为55岁，4 20～30岁发病人数仅占5%，而中国，有20万“渐冻人”。“渐冻症”发病原因是什么？很遗憾，知道现在，全世界也不知道渐冻症的发病机制。希望医学专家们能尽快找到发病原因，尽早治疗好不幸的患者们。为什么霍金能活这么久？这不仅是广大网友的疑惑，不少医学专家也专门研究了霍金能坚持这么久的原因。最后，医学专家认为，霍金能活这么久，完全因为他患病早，患病年龄小。越年轻的患者越能适应渐冻症的症状，越能更好的与病魔抗争。并且，医学专家指出，如果渐冻症患者没有呼吸困难和吞咽困难，是不影响其生存的。

二、肌萎缩侧索硬化症分为哪几种类型

我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，通常分肌萎缩侧索硬化（ALS），进行性球麻痹（PBP），进行性性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLP）等四类临床亚型。但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但用这四个亚型难以概括。近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（El Escorial）诊断ALS，主要将ALS分八个临床表型，这些类型在发病年龄，延迟诊断的时间，合并额颞叶痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差异。这8个分型建立诊断时的临床表现基础上，但在随访中要收集患者所有可用的资料，不断修订。

1、经典（夏科）型ALS（C-ALS）：在上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束征明确，但不突出。

2、延髓型ALS（B-ALS）：这些患者为延髓发病，有构音障碍和/或吞咽困难，舌萎缩，肌束震颤。在发病后的前6个月内没有周围脊髓损害症状。在前6个月锥体束征可以不明显，但之后要显而易见。

3、连枷臂综合征（FA-ALS）：本类型患者的特点是逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月。

4、连枷腿综合征（FL-ALS）：患者特点是逐渐进展，下肢远端出现的无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但无肌张力增高或阵挛。患者下肢近端起病的萎缩和无力，在无远端受累时列为经典型ALS。

5、锥体束征型ALS（P-ALS）：这些患者的临床表现主要是锥体束征，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，有一个或多个体征：巴宾斯基或Hoffmann征，腱反射亢进，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。这些患者在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩，肌电图检查存在慢性和活动性的失神经损害。

6、呼吸型ALS（R-ALS）：这些患者发病时表现为弥漫性呼吸功能损害，为休息或在劳累时端坐呼吸或呼吸困难，在发病第6个月后只有轻微的脊髓或延髓体征。这些患者可以表现出上运动神经元受累的表现。

7、纯下运动神经元综合征（PLMND）：这些患者有逐渐进展的LMN受累的临床和电生理证据。这个类型中排除了：

（1）以标准化神经节段传导研究存在运动传导阻滞者；

（3）类运动神经元病综合征疾病史者；

（4）有家族病史的脊髓性肌萎缩症；

（6）CAG患者雄激素受体基因重复异常扩展的遗传性延髓脊髓性肌萎缩症；

（7）神经影像学研究除外结构损害。

8、纯上运动神经元综合征（PUMN）：这些患者上运动神经元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，巴宾斯基征或Hoffmann征，反射极度活跃，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。这个类型中排除了：

（1）随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者；

（2）类运动神经元病综合征病史患者；

（3）有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者；

（4）基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫的患者。

三、萎缩性脊髓侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。

1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。

颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。

1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。

2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。

3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。

4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。

四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染

四、肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症能不能治

1、肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症属神经元变性疾病，不能治愈，最好的治疗是控病发展危机生命，在此基础上才能改善恢复部分功能，运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.最后导致并颈椎瘫痪危机生命。

2、治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善，.需指导再次联系。

好了，文章到此结束，希望可以帮助到大家。