险！孕妈遇上罕见“马方综合征”，看他们如何全力守护母子平安

2024年3月7日，湖南省直中医医院产科住进了一位特殊的孕妇。

身高176cm，四肢、手指、脚趾细长不匀称。孕期资料显示孕妇是一名马方综合征的患者，现已37周，有先兆临产症状。

为保障孕妇分娩过程的安全，产科主任唐征宇立刻组织全科人员进行病例讨论并汇报医务部。在医务部的组织下，召集了麻醉科、心胸外科、外科ICU、心内科、新生儿科、输血科、放射科、罕见病科等多学科会诊，经讨论及孕妇要求，最终决定剖宫产终止妊娠。

完善相关术前准备后，3月12日，由产科唐征宇主任医师主刀、新生儿科邓璐丹副主任医师入手术室陪产，麻醉科幸贵平副主任医师实施麻醉。

术中，孕妇对麻醉药和血管活性药异常敏感，出血明显多于平常。术后，患者出现发热，经过专家团队的协作，孕妇顺利度过风险，并平安出院。

马方综合征：是一种少见的常染色体显性遗传性结缔组织疾病，该病大多数均有家族史，可有心血管、骨骼、及眼三大系统症状，患者特征是四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，主动脉夹层是造成死亡的主要原因。

妊娠合并马方综合征较为罕见、容易误诊、漏诊。如果不经评估即妊娠，往往造成不良结局。

马方综合征无有效的预防方法，患者出现病变年龄在30岁左右，如果有家族史的人群，建议成年后每年查心脏彩超及主动脉扩张情况，如果血管扩张直径超过45mm，建议尽早进行手术干预，在手术后定期复查，即便经过手术治疗的马方综合征患者，应在医师指导下怀孕。

湖南医聊特约作者：湖南省直中医医院 产科 唐征宇 姚雪茹

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（编辑YH）