医线故事|守护生命“第一道防线”，她的门诊常年“早八晚十”

“胎儿生长发育不错，胎盘供血情况良好……”听到上海市第一妇婴保健院胎儿医学科主任孙路明的话，喻俪脸上的阴霾一扫而空，这是她孕20周来收获的第一个好消息。

胎儿医学科，这是个很特别的科室，来这里就诊的看似是孕妇，实则是胎儿。而且，这里没有普通的产科患者，准妈妈腹中的宝宝全部患有胎儿疾病。

作为国内首家规范开展胎儿医学诊疗服务的医疗机构，一妇婴的胎儿医学科已走过10多个年头。

眼下，临近春节，医院候诊区，一些准爸妈心情复杂。“医生，这孩子究竟该不该留？”在孙路明的诊室，艰难抉择与万千悲喜在此反复上演。解开一道道和小家庭幸福关联的生死难题，她知道，除了技术，唯有仁心。

生病的胎儿，有了就医的去处

只要有门诊的日子，孙路明的工作基本是“早八点晚十点”。正式开诊前，她会习惯性地为自己买杯咖啡，为一天的工作加油“充电”。

喻俪是当天的第一位患者，这是她第二次怀孕。第一胎时，因胎盘供血不足加上子宫畸形，腹中胎儿生长受限，不得已只能引产。再次怀孕，夫妻俩格外紧张，专程从山东赶来上海，请孙路明“保驾护航”。

仔细查看超声检查结果，孙路明露出了笑容。“前段时间的预防措施起效了，胎儿正健康生长着。”听到这句话，喻俪夫妇明显松了口气。孙路明仔细交代后续治疗要点及注意事项，并细心为他们预约了下一次复诊时间。“年后见！”双方互相道别。

生育从来不是一件简单的事。近年来，我国女性初婚初育年龄不断推迟，生育年龄普遍较晚，也引发了产妇因高龄因素导致的胚胎发育异常等一系列生殖发育健康问题。

在孙路明的诊室之外，一些全国各地奔赴而来的准爸妈们，一手拖着行李箱，一手拿着用文件夹装好的厚厚一沓检测报告，心情颇为复杂。

“孕妇产检时所做的NT筛查、无创筛查及超声大结构筛查等项目，就如同给胎儿做体检，只要稍微出点问题，就会找到我们这个科室来。”孙路明解释，这就如同成人体检，一旦身体“亮红灯”就要去专科进一步检查及治疗，胎儿医学科就是这样的存在，当然也不局限于此。“胎儿医学科一站式门诊，可确保对各种胎儿疾病自筛查、诊断、干预、分娩到出生后诊治及康复进行全流程服务。”

胎儿医学在国外迄今已有40余年的发展历史，而在国内作为独立亚专科发展仅10余年。

“我医学院一毕业就到了一妇婴，跟着不同老师学技能，从产科临床、超声检查到内镜操作、遗传学知识等。”那时的孙路明并不知道，逐一“点亮”这些技能后，就是为胎儿医学发展进行的“预热”。她是国内首位在北美完成母胎医学三年临床规培的医生，此后又在国内率先建立起胎儿医学亚专科。

自此开始，曾经散落在产科、生殖医学科等各科的胎儿就医需求被聚焦，生病的胎儿们有了就医的去处。

生与不生，两难抉择时常上演

“如果产检发现胎儿有缺陷，生还是不生，这是一道艰难的选择题。”在孙路明的诊室里，这样的艰难选择时常上演。

47岁的高龄孕妇通过试管婴儿怀了三胎，在已减一胎的情况下，是否该再次减胎以减轻怀孕对身体造成的负担？

38岁的新手妈妈刚生下一名健康孩子不久，再次意外怀孕，可产检提示胎儿患有超雌综合征，这个孩子是去是留？

……

要知道，准父母的一个闪念，往往就关乎一条小生命的生死，可又该如何帮助准父母们做下无憾的选择？

对于“解难题”，孙路明有自己的思路：把所有问题摊开来讲，讲明白、讲透彻。所以，她看病总是很“慢”，每位患者至少半小时的问诊时间——这是一名医生对患者的尊重，更是对生命的敬畏。

28岁的程木南准备手术了，可正式入院前，她犹豫不定，再度找到孙路明。

程木南在怀孕过程中出现了双胎反向动脉灌注序列，这是一种严重并发症，围产儿死亡率极高。具体来说，同卵双胎，由一个受精卵分裂而成，两胎儿胎盘层面存在血管吻合，即“血脉相连”。分裂越晚，胎儿间联系越紧密，甚至可能出现联体双胎。

程木南腹中的双胎情况更为复杂，不但“血脉相连”，其中一胎还是“无心胎”，因心脏发育不良，通过相连的血脉汲取另一个胎儿的养分。如不干预，另一个胎儿将因严重心衰而胎死腹中。

“双胎反向动脉灌注序列，目前可以通过宫内治疗，用血管凝固技术将‘肉团团’内的血管凝固，从而救治另一胎儿。”10多年来，孙路明团队已开展200多例相关治疗，术后的新生儿存活率超过80%，与国际同行报道水平相当。

孙路明的一双手挽救过许多危重胎儿的生命，可即便如此，她在和准父母沟通时，依旧保持着一份医者的理性与客观。

“多数宫内干预的主要目的是为了给胎儿出生后的救治创造条件，且宫内干预大多为有创性操作，术后也可能存在流产、早产等风险。同时，也要考虑到胎儿疾病相关的脑瘫等远期并发症的发生风险，如果孕妇及家庭无法承受，也可以选择放弃。”她说得实在，宫内治疗不能仅关注高危患儿出生后的存活率，更要关注远期致残率，毕竟一个选择背后是三个家庭的幸福。

而对于积极救治宝宝的家庭，孙路明也给予强有力的支持：“您若不弃，我必全力！”

在诊室，程木南夫妇对看了一眼，最终下定决心，为腹中宝宝寻求一线生机，继续冒险。

翻开基因“天书”，减少悲剧的发生

在胎儿医学科的门诊中，还有一类小家庭占比很大：他们有的自己是罕见病患者，有的家族中有罕见病患者，还有的已经生育了罕见病孩子。求助孙路明，他们只有一个诉求，生育一个健康的宝宝。

小庄今年30岁，三年前，她足月生下一个6.8斤的男孩。不想，孩子2月龄时不幸夭折，原因不明。如今，她再度怀孕，想评估再次发生前次妊娠悲剧的可能性。在外院建卡时，医生便推荐她找孙路明看看。

35岁的阿珍来自厦门，因POLR2A基因突变，生下的第一个孩子患有神经发育障碍，“不能再重蹈覆辙了，请您一定想想办法！”握着孙路明的手，阿珍留下了眼泪。

医学文献显示，每个人身上都有2至3个隐性致病基因，一旦夫妻双方拥有相同的缺陷基因，就有可能生下有罕见病的宝宝。把好预防关，唯有早筛查、早发现、早干预，这才是罕见病防治的最佳途径。

在孙路明看来，胎儿医学科医生的一项重要职责，便是翻开基因“天书”，减少悲剧的发生。

“许多患者辗转到我们这里是最后一站，求我们一定帮帮忙，也因此，我每次门诊都不忍拒绝，总是看到很晚。”而她更希望的是，这里能成为患者的第一站，“有生育意愿的夫妻在婚前或孕前应做好相关筛查，做好一级预防，从源头阻断遗传疾病的发生。”

看门诊的间隙，孙路明悄悄告诉记者，她曾经也是名爱唱歌、朗诵、弹吉他的文艺女青年，可当了医生之后，工作便成了唯一的爱好。

当记者离开诊室时，还有不少小家庭在耐心候诊。“预计又要忙到晚上10点了。”她说，虽然工作辛苦，却感到很幸福，“做着我最喜欢的事，这盏灯会一直为患者亮着。”

（文中患者均为化名）

作者：李晨琰

文：李晨琰 图：袁婧、受访者供图 编辑：李晨琰 责任编辑：樊丽萍

转载此文请注明出处。